|
Wat is MF? | Diagnose MF | Symptomen MF | Behandeling MF
Diagnose MF
Voor het stellen van de diagnose MF moet het volgende gedaan worden:
- zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
- bloedafname uit de ader in de elleboogholte voor gericht laboratoriumonderzoek
- beenmergpunctie onder plaatselijke verdoving uit de bekkenkam
- een beenmergbiopsie uit de bekkenkam
De vroege kenmerken van een beginnende myelofibrose kunnen lijken op de ziekte essentiële trombocytemie (ET). Een juiste beoordeling van het beenmergbiopt aan de hand van recent ontwikkelde nieuwe criteria kunnen ervoor zorgen dat een echte ET goed onderscheiden kan worden van een beginnende MF.
Kenmerkend voor de klassieke MF is dat bij een beenmergpunctie de beenmergcellen moeilijk of niet op te zuigen zijn met een spuit. Dit verschijnsel wordt “dry tap” genoemd. De beenmergcellen zitten vast in het toegenomen bindweefsel van het beenmerg. Vaak wordt een echo of scan van de buik gemaakt om te kijken of de lever en milt vergroot zijn.
Bij ongeveer 50% van de MF patiënten is de JAK2 genmutatie aanwezig. Een JAK2 test kan zinvol zijn voor nadere classificatie en behandeling.
Tabel 3. De vijf stadia van myelofibrose (MF)
|
Kenmerken
|
Beginnende
MF
|
Vroege
MF
|
klassieke
MF
|
Gevorderde
MF
|
Vergevorderde
MF
|
|
Beenmergfibrose
|
fibrose afwezig
|
geringe fibrose
|
duidelijke fibrose
|
sterke fibrose
|
sterke fibrose
|
|
Aantal bloedplaatjes
|
sterk verhoogd
vaak > 1000
|
verhoogd,
normaal
|
verhoogd,
normaal
|
normaal,
verlaagd
|
verlaagd tot
sterk verlaagd
|
|
Bloedarmoede
|
geen
|
licht
|
matig
|
matig tot ernstig
|
meestal ernstig
|
|
Hemoglobine:
g/dl
mmol/l
|
> 12
> 7.5
|
> 12
> 7.25
|
10 tot 12
6.25 tot 7.5
|
< 10
< 6.25
|
veel lager dan 10
veel lager dan 6.25
|
|
Leuko-erytroblastose en
traandruppelcellen
|
afwezig
|
gering aanwezig
|
aanwezig
|
aanwezig
|
aanwezig
|
|
Miltvergroting
|
neen
|
licht
|
matig
|
sterk
|
zeer sterk
|
|
*Ongunstige kenmerken
|
geen
|
geen
|
geen
|
1 of 2
|
meerdere
|
|
LDH verhoogd
|
neen
|
licht
|
ja
|
ja
|
ja
|
*Ongunstige kenmerken:
- bloedarmoede, hemoglobine lager dan 10 g/dl oftewel lager dan 6.25 mmol/l
- leukemiecellen (blasten) in het bloed meer dan 1%
- jonge witte cellen in het bloed meer dan 10%
- LDH gehalte van meer dan 3 maal bovenste limiet van normaal
- tekort aan witte bloedcellen, minder dan 3 x 109/l (leukopenie)
- teveel aan witte bloedcellen meer dan 20 of meer dan 30 x 109/l (leukocytose)
- tekort aan bloedplaatjes, minder dan 100 x 109/l (trombocytopenie)
- symptomen van vermagering, nachtzweet, sterk vergrote milt met mechanische bezwaren
- verworven genetische afwijkingen in de chromosomen van witte bloedcellen
Laatste aanpassing: 9 januari 2011
|