A- A A+

Wij onderschrijven de gedragscode van de Health On the Net Foundation

De behandeling van MF is gericht op het verlichten van symptomen en daarmee het verhogen van de kwaliteit van leven. De behandeling is per patiënt verschillend. Aanvankelijk is er vaak een afwachtend beleid. Men houdt de patiënt goed in de gaten door regelmatig bloedcontroles uit te voeren. Daarnaast wordt getracht bij patiënten in de vroege fase van MF te voorkomen dat er trombose ontstaat door het overschot aan bloedplaatjes. Carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®) zijn daarvoor de aangewezen middelen. De richtlijn voor de behandeling van MF is verder opgedeeld in het behandelen van de verschillende symptomen, zoals bloedarmoede, nachtzweten, jeuk, botpijn en bloedvorming buiten de normale plaatsen in het beenmerg, bijvoorbeeld in de milt, lever of in botten. De combinatietherapie van thalidomide (Softenon®, Thalomid®) of lenalidomide (Revlimid®) (immuunmodulerende middelen) met prednison kan bijvoorbeeld bloedarmoede tegengaan en de milt verkleinen. De nieuwste potente groep medicijnen ter bestrijding van de symptomen van MF zijn de zogenaamde JAK2-remmers, waaronder Ruxolitinib® en Pacritinib® vallen.

Bij een te hoog aantal witte bloedcellen en/of bloedplaatjes is het wenselijk medicijnen te gebruiken om te proberen progressie en complicaties te vermijden. Interferon-alfa (Pegasys®, PegIntron®) en hydroxycarbamide (Hydrea®) kunnen de verhoogde aanmaak van bloedcellen bestrijden, miltvergroting tegengaan of zelfs de miltgrootte verkleinen.

Bij ernstige klachten door een sterk vergrote milt kan miltverwijdering (splenectomie) worden overwogen. Bij MF kan, afhankelijk van het risicoprofiel, ook een stamceltransplantatie worden overwogen.

Lees meer over specifieke medicijnen en behandelingen


Bron: Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie (link)

In het beginstadium van MF, hebben MF patiënten vergelijkbare klachten als ET patiënten, terwijl in een latere fase van deze ziekte specifieke andere klachten kunnen ontstaan.

In het beginstadium van MF kunnen de volgende symptomen optreden:

  • Vermoeidheid
  • Hoofdpijn
  • Concentratiestoornissen
  • Jeuk
  • Trombose
  • Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
  • Tintelingen in handen en/of voeten
  • Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
  • TIA’s
  • Nachtzweten
  • Visuele stoornissen
  • Botpijn
  • Oorsuizen
  • Vergrote milt
  • Hartaanval (zeldzaam)
  • Hersenbloeding (zeldzaam)

 

Bij gevorderde MF worden de klachten bepaald door de mate van bloedarmoede en de mate van miltvergroting. Symptomen die in deze fase kunnen optreden zijn:

  • Bleekheid en vermoeidheid door bloedarmoede (anemie)
  • Sterk vergrote milt (splenomegalie), die op zijn beurt weer zorgt voor:
    • een vol gevoel na het eten door druk op de maag
    • een drukkend en opgeblazen gevoel in de bovenbuik
    • gewichtsverlies, vermagering, vermoeidheid, nachtzweten en koortsachtige verschijnselen
    • diarree
    • vochtvorming in de voeten en rond de enkels (oedeem)
    • miltinfarct


Bronnen:

Mesa, R.A. et al. Cancer 109, 68-76 (2007)
Enquête MPN Stichting, resultaten gepubliceerd in Pur Sang 7-1, 12-15 (2010)

Om de diagnose MF te kunnen stellen, wordt het volgende gedaan:

  • Zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
  • Lichamelijk onderzoek
  • Bloedafname uit de ader in de elleboogholte voor gericht laboratoriumonderzoek
  • Beenmergpunctie onder plaatselijke verdoving uit de bekkenkam
  • Beenmergbiopt uit de bekkenkam

Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten

Kenmerkend voor de klassieke MF is dat bij een beenmergpunctie de beenmergcellen moeilijk of niet op te zuigen zijn met een spuit. Dit verschijnsel wordt ‘dry tap’ genoemd. De beenmergcellen zitten dan vast in het toegenomen bindweefsel van het beenmerg. Vaak wordt ook een echo of scan van de buik gemaakt om te kijken of de lever en milt vergroot zijn. In het bloed van patiënten met een MF zijn karakteristieke traandruppelcellen aanwezig, wat een typische afwijkende vorm cellen is bij deze ziekte.

De diagnose van MF kan met name in de vroege, zogenoemde prefibrotische fase lastig zijn. Er is dan nog geen fibrose in het beenmerg aanwezig. Bij ongeveer 50% van de MF-patiënten blijkt de JAK2-mutatie aanwezig te zijn. Daarom is onderzoek naar de JAK2-mutatie een vast onderdeel van de MF-diagnostiek. Tevens is het sinds 2014 ook mogelijk om te testen op de aanwezigheid van de CALR mutatie, als de JAK2 mutatie niet wordt gevonden.


Bron: Richtlijn Primaire Myelofibrose 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie (link)

Bij myelofibrose (MF) is er een woekering  van witte bloedcellen en bloedplaatjes, die leidt tot fibrose (verlittekening) in het beenmerg. In de beginfase van MF is er meestal een sterk verhoogd aantal bloedplaatjes zonder bindweefsel in het beenmerg. Deze beginfase van MF wordt daarom prefibrotische myelofibrose genoemd. Deze fase is soms lastig te onderscheiden van ET. Deze vroege stadia van MF gaan langzaam over in klassieke myelofibrose, waarbij het beenmerg langzamerhand wordt vervangen door bindweefsel ofwel verlittekend, met als gevolg at de bloedcelvorming zich gaat verplaatsen naar de milt. De klassieke MF gaat gepaard met symptomen zoals bloedarmoede en een vergrote milt.

Myelofibrose is een zeldzame bloedziekte en komt naar schatting voor bij ongeveer 1 per 100.000 mensen. MF komt meer voor bij oudere patiënten, kunnen ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen. De gemiddelde leeftijd op met moment van diagnose is ongeveer 65 jaar. Ongeveer 20% tot 25% van de patiënten is jonger dan 55 jaar en 10% van de patiënten is jonger dan 45 jaar.

Klik hier voor diagnose MF

Klik hier voor symptomen MF

Klik hier voor behandeling MF

Ga naar boven