“De levenskunst bij het hebben van een chronische ziekte is al je energie erop richten om goed te leven in een slechte situatie”

Wat is Essentiële Trombocytemie (ET)?

 

Bij Essentiële Trombocytemie (ET) circuleren er teveel bloedplaatjes in het bloed. Dit wordt veroorzaakt door een ongecontroleerde groei van de megakyocyten in het beenmerg, wat resulteert in een toename van bloedplaatjes.

ET is een zeldzame bloedziekte en komt naar schatting voor bij ongeveer 3,4 op de 100.000 mensen. Het komt vooral voor bij mensen boven de 50 jaar, maar kan ook op jongere leeftijd ontstaan. De ziekte komt vaak aan het licht doordat er sprake is van bepaalde klachten of symptomen, maar kan ook bij toeval worden ontdekt.

“Met de wetenschap van nu en de juiste behandeling kunnen mensen vaak nog vele jaren leven. ”

Symptomen ET

Er kunnen verschillende klachten optreden bij ET, maar dat hoeft niet. Ook ervaart niet iedereen de klachten in dezelfde mate. Vermoeidheid en migraineachtige hoofdpijn zijn vaak de eerste klachten waarmee het merendeel van de patiënten naar de huisarts gaat.

De meest voorkomende symptomen zijn:

  • Vermoeidheid
  • Hoofdpijn
  • Concentratiestoornissen
  • Jeuk
  • Trombose
  • Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
  • Tintelingen in handen en/of voeten
  • Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
  • TIA’s
  • Nachtzweten
  • Visuele stoornissen
  • Botpijn
  • Oorsuizen
  • Vergrote milt
  • Hartaanval (zeldzaam)
  • Hersenbloeding (zeldzaam) 

Bronnen:
Mesa, R.A. et al. Cancer 109, 68-76 (2007)
Enquête MPN Stichting, resultaten gepubliceerd in Pur Sang 7-1, 12-15 (2010)

Diagnose ET

Voor het stellen van de diagnose ET worden de volgende onderzoeken gedaan:

  • Zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
  • Lichamelijk onderzoek
  • Bepaling van het bloedbeeld
  • Mutatiebepaling

Dit kan worden aangevuld met o.a.:

  • Echo van de milt
  • Beenmergonderzoek (punctie en biopt) uit het bekken

Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten op de pagina Behandelingen algemeen bij niet-medicamenteus.

De diagnose wordt gesteld als je een verhoogd aantal bloedplaatjes hebt, er een bij ET passende mutatie wordt gevonden (JAK2, CALR of MPL) en er geen aanwijzingen zijn dat dit ergens anders door wordt veroorzaakt.

Bronnen:
Achtergronden bij de richtlijn Essentiële trombocytemie 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019, 16:171-177)

The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood (2016,127(20):2391-2405)

 

Behandeling ET

ET is een ziekte waarvan je niet kunt genezen. Toch heb je met de juiste behandeling vaak een goede tot normale levensverwachting. De behandeling van ET is vooral gericht op het voorkomen van trombose en bloedingen.

  • Om het risico op trombose te verminderen worden carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®) voorgeschreven. 
  • Als je bloedplaatjesaantal heel hoog is of er is sprake van andere risicofactoren (o.a. leeftijd of eerder trombose gehad) word je behandeld met celgroeiremmende middelen: hydroxycarbamide (Hydrea®), peginterferon-alfa-2a(Pegasys®) of anagrelide (Xagrid®).

> Lees meer over specifieke medicijnen en behandelingen

Bron:
Achtergronden bij de richtlijn Essentiële trombocytemie 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019, 16:171-177)

Een-goed-leven-hebben-met-een-MPN_cartoon2

Vraag hem nu aan:
Patiëntenbrochure

e-book-mpn-stichting

✓ Alles informatie over jouw ziekte in één brochure

✓ Tips om je voor te bereiden op het gesprek met de arts

✓ Een handige verklarende woordenlijst voor alle artsen-taal

 

In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basis theorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.

Lopende klinische studies

 

Met behulp van klinische studies voor MPN patiënten wordt naar nieuwe behandelingsmogelijkheden gezocht. In dergelijke situaties worden de effecten van een experimentele behandeling bij de mens onderzocht. Op deze pagina vind je een overzicht van de klinische studies voor Nederlandse MPN patiënten.

bloedonderzoek-kleurrijk-lab

Kom in contact met lotgenoten

Voor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon.

De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.

Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.

Lotgenotencontact telefoon MPN