Wat is MF? | Diagnose MF | Symptomen MF | Behandeling MF

Wat is myelofibrose (MF)? 

Myelofibrose is één van de myeloproliferatieve ziekten waarbij een woekering (proliferatie, neoplasme) in het beenmerg (myelum) aanwezig is, waardoor er bindweefsel (fibrose) in het beenmerg ontstaat.
De oorzaak van myelofibrose is onbekend. Daarom noemt men het ook wel primaire myelofibrose of idiopatische myelofibrose (IMF). De naam myelofibrose (MF) is eigenlijk niet juist omdat MF het gevolg is van myeloide metaplasie van onbekende oorsprong. Myeloide metaplasie betekent ombouw van het normale beenmerg door woekering van de witte bloedcelaanmaak en abnormale bloedplaatjesaanmaak in het beenmerg, die de rode bloedcelaanmaak verdringen. De benaming Agnogene Myeloide Metaplasie (AMM), die in Amerika wordt gebruikt, geeft veel beter de aard van de ziekte weer. MF, IMF en AMM worden door elkaar gebruikt voor één en dezelfde chronische myeloproliferatieve ziekte.
Ondanks de niet adequate benaming hanteren we in deze brochure de naam MF

Myelofibrose (MF) is een sterke woekering in het beenmerg met gevolgen voor de aanmaak van de leukocyten en de trombocyten. In de beginfase van MF is er meestal een sterk verhoogd aantal trombocyten (trombocytemie) zonder fibrose (bindweefsel) in het beenmerg. Deze beginfase van MF is pas recent ontdekt en wordt dan ook wel prefibrotische MF genoemd.
De beginnende en vroege stadia van MF gaan langzaam over in de welbekende klassieke myelofibrose (MF), waarbij de bloedaanmaak in het beenmerg langzamerhand wordt vervangen door bindweefsel en waarbij de milt langzaam sterk in grootte toeneemt.
De klassieke MF gaat gepaard met bloedarmoede, een vergrote milt doordat de bloedaanmaak zich deels naar de milt heeft verplaatst, een verhoogd LDH, leuko-erytroblastose (veel onrijpe witte en rode bloedcellen) en traandruppelcellen (zie tabel 3). Traandruppelcellen zijn rode bloedcellen met een afwijkende vorm, die zeer kenmerkend zijn voor de klassieke en de gevorderde stadia van MF.

De myelofibrose is langzaam progressief en verdringt de bloedaanmaak in het beenmerg wat leidt tot bloedarmoede (anemie) en tot een tekort aan bloedplaatjes. De langzaam progressieve miltvergroting draagt bij tot verdere bloedarmoede (anemie) en een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie) door stapeling van rode bloedcellen en bloedplaatjes in de sterk vergrote milt.

Myelofibrose is een zeldzame bloedziekte en komt volgens schatting voor bij ongeveer 0,5 tot 2,5 per 100.000 mensen. Hoewel MF meer voor komt bij oudere patiënten, kunnen ook jongere patiënten deze ziekte ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd bij de diagnosestelling is ongeveer 65 jaar. Ongeveer  20% tot 25% van de patiënten is jonger dan 55 jaar en 10% van de patiënten is jonger dan 45 jaar.

Laatste aanpassing: 9 januari 2011